腦積水是由于顱腦疾患使得腦脊液分泌過多或（和）循環(huán)、吸收障礙而致顱內(nèi)腦脊液儲量增加，引起腦室系統(tǒng)擴大或（和）蛛網(wǎng)膜下腔擴大的一種病癥。其典型癥狀為頭痛、嘔吐、視力模糊，視神經(jīng)乳頭水腫，偶伴復(fù)視，眩暈及癲癇發(fā)作。未經(jīng)治療的先天性腦積水，雖有20%可以停止發(fā)展，但是，約半數(shù)患兒一年半內(nèi)死亡。腦積水患者神經(jīng)功能障礙于腦積水嚴重程度正相關(guān)，應(yīng)積極診治。

腦積水不是一種病，它是由多種病因引起的一種病理結(jié)果。腦積水是由于顱腦疾患使得腦脊液分泌過多或（和）循環(huán)、吸收障礙而致顱內(nèi)腦脊液量增加，腦室系統(tǒng)擴大或（和）蛛網(wǎng)膜下腔擴大的一種病癥，通常以腦脊液循環(huán)通路梗阻和吸收不良較為多見，而分泌過多者較為少見。廣義的腦積水亦應(yīng)包括蛛網(wǎng)膜下腔積液、硬膜下積液等。

一、發(fā)病原因

腦積水可由多種原因引起，常見的有顱內(nèi)炎癥、腦血管畸形、腦外傷、各種內(nèi)源性或外源性神經(jīng)毒素、缺氧、水和電解質(zhì)紊亂、酸中毒、肝腎功能衰竭等都可通過不同機制造成液體在腦組織內(nèi)積聚而成。

1、腦脊液循環(huán)通道受阻

⑴先天畸形：父母孕期可能接觸了某些化學(xué)放射物質(zhì)引起的基因突變，孕早期發(fā)熱、服用某些藥物、胎位異常、羊水過多等有關(guān)。較多見的畸形有脊柱裂、中腦導(dǎo)水管狹窄等。

⑵感染：如化膿性腦膜炎、結(jié)核性腦膜炎、腦室炎等，由于增生的纖維組織阻塞了腦脊液的循環(huán)孔道，特別多見于第四腦室孔及腦底部的蛛網(wǎng)膜下腔粘連而發(fā)生腦積水。

⑶出血：顱內(nèi)出血后纖維增生可引起腦積水，產(chǎn)傷后顱內(nèi)出血吸收不良，也是新生兒腦積水的常見原因，且往往易被忽視。腦外傷后蛛網(wǎng)膜下腔出血致蛛網(wǎng)膜粘連而發(fā)生腦積水。

⑷腫瘤：顱內(nèi)腫瘤可阻塞腦脊液循環(huán)通路的任何一部分，較多見于第四腦室附近，新生兒期難得遇見腫瘤，以后可發(fā)生神經(jīng)膠質(zhì)瘤，腦室脈絡(luò)叢乳頭狀瘤及室管膜瘤、神經(jīng)母細胞瘤。

2、腦脊液分泌過多

先天性腦積水的病因?qū)W說較多，公認的學(xué)說則為側(cè)腦室脈絡(luò)叢增生，分泌旺盛，引起腦室脈絡(luò)叢分泌腦脊液功能紊亂，從而發(fā)生腦積水。

3、腦脊液吸收障礙

如胎兒期腦膜炎等所致腦脊液吸收障礙而發(fā)生腦積水。

二、臨床表現(xiàn)

典型癥狀為頭痛、嘔吐、視力模糊，視神經(jīng)乳頭水腫，偶伴復(fù)視，眩暈及癲癇發(fā)作。有的患者脈搏變慢，血壓升高，呼吸紊亂，瞳孔改變；部分患者可有眼球運動障礙、錐體束征，肌張力改變及腦膜刺激征；有表現(xiàn)內(nèi)脹綜合征，如嘔吐、便秘、胃腸道出血、神經(jīng)源性肺水腫、尿崩癥、腦型鈉潴留及腦性耗鹽綜合癥。

1、嬰幼兒腦積水臨床特征

⑴頭圍增大 嬰兒出生后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)頭顱進行性增大，前囟也隨之?dāng)U大和膨隆。頭顱與軀干的生長比例失調(diào)，如頭顱過大過重而垂落在胸前，頭顱與臉面不相稱，頭大面小，前額突出，下頜尖細，顱骨菲薄，同時還伴有淺靜脈怒張，頭皮有光澤。

⑵前囟擴大、張力增高 豎抱患兒且安靜時，囟門仍呈膨隆狀而不凹陷，也看不到正常搏動時則表示顱內(nèi)壓增高。嬰兒期顱內(nèi)壓力增高的主要表現(xiàn)是嘔吐，由于嬰兒尚不會說話，常以抓頭、搖頭、哭叫等表示頭部的不適和疼痛，病情加重時可出現(xiàn)嗜睡或昏睡。

⑶破罐音 對腦積水患兒進行頭部叩診時（額顳頂葉交界處），其聲如同叩破罐或熟透的西瓜樣。

⑷“落日目”現(xiàn)象 腦積水的進一步發(fā)展，壓迫中腦頂蓋部或由于腦干的軸性移位，產(chǎn)生類似帕里諾眼肌麻痹綜合征，即上凝視麻痹，使嬰兒的眼球不能上視，出現(xiàn)所謂的“落日目”征。

⑸頭顱透照性 重度腦積水若腦組織（皮質(zhì)、白質(zhì)）厚度不足1cm時，用強光手電筒直接接觸頭皮，如透照有亮度則為陽性，如正常腦組織則為陰性（無亮度）。

⑹視神經(jīng)乳頭萎縮 嬰幼兒腦積水以原發(fā)性視神經(jīng)萎縮較多見，即使有顱內(nèi)壓增高也看不到視神經(jīng)乳頭水腫。

⑺神經(jīng)功能失調(diào) 第Ⅵ對顱神經(jīng)的麻痹常使嬰兒的眼球不能外展。由于腦室系統(tǒng)的進行性擴大，使多數(shù)病例出現(xiàn)明顯的腦萎縮，早期尚能保持完善的神經(jīng)功能，晚期則可出現(xiàn)錐體束征，痙攣性癱瘓，去大腦強直等，智力發(fā)展也明顯比同齡的正常嬰兒差。

⑻其它 腦積水患兒常伴有其它畸形，如脊柱裂，眼球內(nèi)斜（展神經(jīng)麻痹所致），雙下肢肌張力增高，膝腱反射亢進，發(fā)育遲緩或伴有嚴重營養(yǎng)不良。

2、年長兒童及成人腦積水的臨床特征

⑴臨床一般表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、視力障礙等。

⑵慢性腦積水患者臨床以慢性顱內(nèi)壓增高為其主要特征，可出現(xiàn)雙側(cè)顳部或全顱疼痛，惡心、嘔吐，視神經(jīng)乳頭水腫或視神經(jīng)萎縮，智力發(fā)育障礙，運動功能障礙等。

⑶正常壓力腦積水是交通性腦積水的一種特殊類型，多發(fā)生于慢性交通性腦積水基礎(chǔ)，代償調(diào)節(jié)功能使分泌減少，部分完好的蛛網(wǎng)膜顆粒吸收功能代償加快，從而形成新的平衡。雖然腦室系統(tǒng)擴大，但腦脊液壓力正?；蚪咏＃史Q正常壓力腦積水。

CT表現(xiàn)：腦室系統(tǒng)普遍擴大，腦溝加深，但兩者不成比例，腦室擴大更顯著。臨床多表現(xiàn)為癡呆、共濟失調(diào)、尿失禁（三聯(lián)征），應(yīng)與腦萎縮鑒別。

三、疾病治療

1、非手術(shù)治療

適用于早期或病情較輕，發(fā)展緩慢者，目的在于減少腦脊液的分泌或增加機體的水分排出，其方法有：

A：應(yīng)用利尿劑，如乙酰唑胺、雙氫克尿塞、速尿、甘露醇等。

B：經(jīng)前囟或腰椎反復(fù)穿刺放液。

2、手術(shù)治療

手術(shù)治療適用于腦室內(nèi)壓力較高（超過250mm水柱）或經(jīng)非手術(shù)治療失敗的病例。嚴重腦積水如頭圍超過50cm、大腦皮質(zhì)萎縮厚度在1cm以下，已合并有嚴重功能障礙及畸形者，也可以進行手術(shù)治療但手術(shù)療效不佳。

手術(shù)方式

⑴ 解除梗阻手術(shù)(病因治療)：病因治療應(yīng)成為治療腦積水的首選方法。對阻塞性腦積水來說，解除梗阻是最理想的方法。如室間孔穿通術(shù)、導(dǎo)水管重建術(shù)、第四腦室囊腫造瘺術(shù)、腦室內(nèi)腫瘤切除術(shù)、第三腦室底造瘺術(shù)、枕大孔減壓術(shù)等。

⑵ 減少腦脊液形成：如采用側(cè)腦室脈絡(luò)叢切除或電灼術(shù)。主要用于交通性腦積水，特別在分流手術(shù)失敗或不適合進行分流的患者。目前在內(nèi)鏡下進行電灼，可以明顯減少手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生。

⑶ 腦脊液分流術(shù)

① 腦室與腦池分流，如：側(cè)腦室與枕大池分流術(shù)；②腦室體腔分流，如：腦室（或腦池）腹腔分流術(shù)；③腦室胸腔分流術(shù)；④腦脊液體外引流術(shù)，如：側(cè)腦室鼓室分流術(shù)；⑤腦室與輸尿管分流術(shù)；⑥腦脊液引入心血管系統(tǒng)，如：腦室心房分流術(shù)；⑦腦室頸內(nèi)靜脈分流術(shù)； ⑧側(cè)腦室一心房分流術(shù)；⑨側(cè)腦室一腹腔分流術(shù)。

3、術(shù)后并發(fā)癥

⑴ 分流系統(tǒng)堵塞：最為多見，一般在 50 %～ 70%左右。

⑵ 感染：發(fā)生率為 7%～ 10%，在兒童中更高達 30%以上。主要為腦室炎或腹膜炎。

⑶ 分流過度或不足：①過度分流綜合征 兒童多見。病人出現(xiàn)典型的體位性頭痛，直立時加重而平躺后緩解。 CT 檢查顯示腦室小。②慢性硬膜下血腫或積液 多見于正常壓力腦積水術(shù)后，多為采用低阻抗分流管導(dǎo)致腦脊液過度引流、顱內(nèi)低壓所致。③腦脊液分流不足 病人術(shù)后癥狀不改善，檢查發(fā)現(xiàn)腦室擴大仍然存在或改變不明顯。主要原因是使用的分流管閥門壓力不適當(dāng)，導(dǎo)致腦脊液排出不暢。

4、裂隙腦室綜合征： 通常指分流手術(shù)后數(shù)年出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀，如頭痛、惡心、嘔吐及共濟失調(diào)、反應(yīng)遲鈍、昏睡等。但 CT 掃描卻發(fā)現(xiàn)腦室形態(tài)小于正常，檢查閥門通常按下后再沖盈緩慢，提示分流管腦室端阻塞。發(fā)病機制是由于長期腦脊液過度引流所致。

防止上述并發(fā)癥最有效的方法是采用可調(diào)壓分流系統(tǒng)進行分流。

5、其它并發(fā)癥：⑴ 癲癇，約 5%；⑵ 腦室端管的并發(fā)癥。如視神經(jīng)損傷等。⑶ 腹腔端管的并發(fā)癥。包括分流管移位、斷裂、臟器穿孔、腸梗阻、腹部積液等。

四、疾病護理

1、術(shù)前護理

心理護理：由于病人對疾病缺乏了解，對手術(shù)有恐懼感，因此，應(yīng)與病人交談，解釋疾病的性質(zhì)及危害性，手術(shù)的必要性，向病人介紹手術(shù)醫(yī)生情況，讓病人對醫(yī)生充滿信任感，減輕恐懼及疑慮，使其身心處于最佳狀態(tài)下接受手術(shù)。

2、術(shù)后觀察及護理

⑴ 密切觀察意識、瞳孔變化，生命體征及肢體活動，注意觀察測Bp、P、R及瞳孔變化，記錄在特別記錄單上。

⑵ 注意T>38.50C以上應(yīng)采取有效的降溫措施，降低腦細胞的耗氧量及基礎(chǔ)代謝，應(yīng)給以冰敷、冰枕、冰凍輸液、冰袋放置兩側(cè)頸部、雙腋下及腹股溝。對降溫病人應(yīng)觀察面色、P、R及出汗體征，防止過多引起虛脫。

3、并發(fā)癥觀察

⑴ 觀察有無P緩慢無力、R快而不規(guī)則，頭痛、嘔吐、Bp升高，一側(cè)瞳孔散大等顱內(nèi)壓升高癥狀。

⑵ 觀察周圍皮膚，如有潰瘍或腦脊液外漏，及時報告醫(yī)生進行處理。

⑶ 觀察有無腹部疼痛或腹部不適。

五、小兒腦積水預(yù)防

1、加強產(chǎn)前早期診斷及早終止妊娠，預(yù)防腦積水兒的出生。腦積水兒的產(chǎn)前早期診斷是預(yù)防腦積水兒出生的重要途徑。由于明顯的腦積水，在孕12—18周即可通過B超查出，所以要加強B超在產(chǎn)前診斷中的應(yīng)用，及早終止妊娠，預(yù)防腦積水兒的出生，降低先天性腦積水的出生率。

2、腦積水畸胎的發(fā)生率有隨孕婦年齡增加而遞增的趨勢。一般25—29歲發(fā)生率最低，但差異無顯著性，30歲以后發(fā)生率就有遞增趨勢。因此，提倡適當(dāng)年齡生育，對預(yù)防腦積水兒的發(fā)生有一定意義。

3、孕婦生產(chǎn)時，一定要在環(huán)境條件較好的醫(yī)院生產(chǎn)，在生產(chǎn)過程中不要拖延產(chǎn)程，謹防圍產(chǎn)兒窒息，防止產(chǎn)傷。這是預(yù)防圍產(chǎn)期腦積水兒發(fā)生的重要環(huán)節(jié)。

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