什么是小兒纖毛不動(dòng)綜合征

小兒纖毛不動(dòng)綜合征是一種由纖毛結(jié)構(gòu)缺陷引起的具有多種異常的常染色體隱性遺傳性疾病，這種病是由于纖毛結(jié)構(gòu)缺陷和清除功能障礙，如果鼻腔的不結(jié)，很容易就會(huì)造成其它疾病的發(fā)生，如上呼吸道感染、慢性支氣管炎等，所以，孩子會(huì)出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難的癥狀。

小兒纖毛不動(dòng)綜合征的發(fā)病原因

小兒纖毛不動(dòng)綜合征表現(xiàn)有20余種，以動(dòng)力蛋白臂缺陷為主，還有微管缺失，放射輪軸缺陷，微管排列紊亂等。需進(jìn)一步行纖毛活檢以協(xié)助診斷。由于纖毛結(jié)構(gòu)由至少200余種蛋白構(gòu)成，具有大量的潛在基因，因此在短期內(nèi)將基因檢測(cè)作為診斷工具的可能性不大。

在正常情況下，呼吸道粘膜上的億萬(wàn)個(gè)纖毛起著“清道夫”的作用。它們朝一個(gè)方向擺動(dòng)，使吸入支氣管中的灰塵、細(xì)菌與呼吸道的細(xì)胞碎片及分泌的粘液一起排到喉頭，形成痰液咳出體外。當(dāng)纖毛結(jié)構(gòu)缺陷造成纖毛不動(dòng)時(shí)，細(xì)菌不能排出體外，積存在支氣管內(nèi)，引起支氣管擴(kuò)張，甚至侵蝕到肺部，引起肺炎，這就是小兒纖毛不動(dòng)綜合征的發(fā)病原因。

小兒纖毛不動(dòng)綜合征怎么治

1、藥物治療

增強(qiáng)體質(zhì)，防止呼吸道感染。呼吸道反復(fù)感染的治療，可用抗感染及促進(jìn)痰液排除的藥物。

2、手術(shù)治療

病變局限，有手術(shù)適應(yīng)證者應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療。同時(shí)亦應(yīng)注意治療鼻竇炎。

小兒纖毛不動(dòng)綜合征日常護(hù)理方法

因?yàn)槔w毛不動(dòng)宗合癥是由于纖毛結(jié)構(gòu)的缺陷及清除功能的障礙引起的，建議孩子多加鍛煉身體，讓孩子增強(qiáng)體質(zhì)，保持屋內(nèi)的通風(fēng)，防止孩子呼吸道感染，給孩子足夠的營(yíng)養(yǎng)，多給他吃一些富含蛋白質(zhì)的食物，如牛奶，瘦肉，還有雞蛋，來(lái)提高孩子的免疫力。