什么是新生兒低血糖巨舌內(nèi)臟肥大臍膨出綜合征

新生兒低血糖巨舌內(nèi)臟肥大臍膨出綜合征是由于胚胎發(fā)育過(guò)程中胚胎體腔關(guān)閉過(guò)程停頓所引起。胚胎早期原腸由卵黃囊分化而來(lái)，原腸的中段與卵黃囊之間由卵黃管相接。由于胚胎發(fā)育過(guò)程中背軸生長(zhǎng)較快，當(dāng)背軸增長(zhǎng)時(shí)，開(kāi)放的臍帶腔周?chē)母贡谙蛑醒胄纬深?lèi)似荷包樣的褶皺，由外周向中央緊縮，所以導(dǎo)致了新生兒低血糖巨舌內(nèi)臟肥大臍膨出綜合征。

新生兒低血糖巨舌內(nèi)臟肥大臍膨出綜合征癥狀

新生兒低血糖巨舌內(nèi)臟肥大臍膨出綜合征主要特征為臍膨出、巨舌和巨體?；純撼錾蠹达@示出許多畸形外觀，體格較一般新生兒明顯巨大，舌頭巨大，常伸出口外，活動(dòng)笨拙，影響正常的哺乳動(dòng)作及咬合，嘴并不增大。腹部膨大臍膨出或臍疝。生后1個(gè)月內(nèi)可呈消瘦，皮下脂肪明顯減少，但后幾個(gè)月則生長(zhǎng)逐漸加速，甚至接近巨大畸形。至1周歲左右，表現(xiàn)吐字不清、言語(yǔ)障礙，下頜突向前方。低血糖發(fā)作為本病的突出癥狀，在出生后幾小時(shí)內(nèi)即可出現(xiàn)，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，較難矯正，以后可反復(fù)發(fā)作。

新生兒低血糖巨舌內(nèi)臟肥大臍膨出綜合征的治療

在新生兒期應(yīng)注意呼吸道通暢和喂養(yǎng)。同時(shí)給予糾正低血糖的治療，單用葡萄糖靜脈滴注很難維持血糖至正常水平，必要時(shí)可加用皮質(zhì)類(lèi)激素。藥物治療應(yīng)持續(xù)至低血糖發(fā)作停止后，一般須1～3個(gè)月。在藥物治療期間，應(yīng)同時(shí)采用牛奶及固體飲食，多次進(jìn)餐的喂養(yǎng)法以減少低血糖發(fā)作。對(duì)于臍膨出或臍疝可采用疝修補(bǔ)術(shù)等，巨舌可行舌部分切除術(shù)等整形手術(shù)。

新生兒低血糖巨舌內(nèi)臟肥大臍膨出綜合征治療即低血糖的治療，單用葡萄糖靜脈注射或靜脈滴注很難維持血糖至正常水平，僅能使血糖暫時(shí)升高，如同時(shí)加用皮質(zhì)類(lèi)激素則可使血糖穩(wěn)定。藥物治療應(yīng)持續(xù)至低血糖發(fā)作停止后，一般須1～3個(gè)月。